目的：分析不同少见类型主动脉窦瘤的超声图像特征，提高诊断准确率。
方法：回顾性对比分析华中医院年6月至年8月18年间少见类型主动脉窦瘤手术患者的超声图像特征及术中所见，并结合文献总结少见类型窦瘤及其好发并发症的超声表现。
结果：例主动脉窦瘤手术患者中，22例为少见类型。包括窦瘤多位起源7例（主动脉窦弥漫性瘤样扩张并膨向心外6例，右冠窦瘤与无冠窦瘤各膨入右室1例），窦瘤起自左冠窦2例，同一窦瘤同时膨入右房和右室3例，窦瘤膨入左室4例(1例起自左冠窦)，单个窦瘤膨向心外3例，无冠窦瘤破入左房1例，右冠窦瘤破入室间隔致室间隔夹层1例，无冠窦瘤突入房间隔致房间隔夹层1例，右冠窦瘤破入肺动脉1例，窦瘤行程迂曲（右冠窦瘤先突向右房，瘤体穿过三尖瓣口并破入右室）1例。11例窦瘤未破，11例破裂。
22例患者的窦瘤并发症包括：16例出现严重主动脉瓣关闭不全，3例出现窦瘤占位效应致心室流出道或瓣口梗阻，3例出现传导障碍，2例心外型巨大瘤体压迫心房，2例合并感染性心内膜炎赘生物形成，1例瘤壁钙化，1例瘤壁夹层。合并心血管畸形包括主动脉瓣畸形4例，室间隔缺损2例，右室流出道肌性狭窄、房间隔膨胀瘤、卵圆孔未闭和小冠状动脉-肺动脉瘘各1例。
与手术结果相比，1例右冠窦瘤突入右房、右室并破入右房术前超声仅诊断为右冠窦瘤破入右房，1例右冠窦瘤突向右房，再穿过三尖瓣破入右室合并三尖瓣阻塞误诊为无冠窦瘤破入右室,1例瘤体较小的心外型左冠窦瘤误诊为左冠窦憩室，1例右冠窦瘤破入右室因破口较小误诊为窦瘤未破。在6例主动脉窦瘤瘤样扩张患者中，超声漏诊1例瘤壁夹层,误诊1例降主动脉夹层而手术证实主动脉壁完整。其余超声均能准确评价窦瘤起源、膨入部位、是否破裂，以及窦瘤并发症及合并心血管畸形。
结论：不同少见类型的主动脉窦瘤具有不同的超声图像特征，超声诊断及鉴别诊断具有其特殊之处。超声心动图仍是首选诊断方法。若瘤体行程复杂等造成超声诊断困难，或需进一步明确窦瘤与周围结构的关系，可联合其他影像学技术如CT造影、主动脉造影等综合评价。
[关键词]超声心动描记术；主动脉窦瘤；少见类型医学网转载请注明主动脉窦瘤为少见畸形，西方人群中约占先心病患者的0.14％～0.96％，亚洲居民发病率明显高于西方人，在中国，约占先心病患者的1.2％～1.8％[1-2]。主动脉窦瘤多起自右冠窦，其次为无冠窦，左冠窦罕见。窦瘤可膨入任何邻近心腔或血管，以右室多见，其次为右房，极少见同时膨入多个心腔或膨入左房、左室、室间隔、房间隔、上腔静脉、肺动脉、心包腔或胸腔。超声是诊断主动脉窦瘤的首选方法，但罕见病理类型的超声诊断多见于个例报道，系统报道少见。本文回顾性对比分析了年6月至年8月近18年来华中医院罕见病理类型主动脉窦瘤手术患者的超声和手术结果，并结合文献回顾，探讨各种罕见病理类型的超声图像特征及超声诊断价值。医学网转载请注明资料和方法医学网转载请注明1.研究对象医学网转载请注明华中医院年6月～年8月主动脉窦瘤手术患者例，窦瘤表现为局部瘤样膨出或窦体扩张而无明确的瘤样膨出部位二种，不包括窦体破裂但无瘤样膨出/窦体扩张者。男例，女89例，男女比例约2:1，年龄4月～67岁，平均年龄28.4±13.0岁，占同期手术患者（例）的2.1％。医学网转载请注明
例主动脉窦瘤患者中，以下病理类型认为是罕见类型，包括：①窦瘤起自左冠窦；②窦瘤多位起源，包括多个主动脉窦瘤样扩张；③窦瘤膨入左房或左室；④窦瘤膨入室间隔、房间隔或游离壁；⑤窦瘤膨入上腔静脉；⑥窦瘤膨入肺动脉；⑦窦瘤膨向心外；⑧同一窦瘤膨入多个心腔；⑨窦瘤瘤体行程迂曲等。详细记录患者超声表现并与手术所见对照。
医学网转载请注明2.超声检查医学网转载请注明所有患者均经过了详细的经胸超声心动图检查。超声诊断仪包括GE公司VIVID7型和VIVIDDimension型、Philips公司IE33型、AcusonSequoiaC型和HDI型彩色超声诊断仪，探头频率3-7.5MHz。医学网转载请注明
最常用切面包括胸骨旁左心长轴切面、主动脉根部短轴切面、右室流出道长轴切面及心尖五腔心切面，以及其他一些能显示主动脉窦部及其周围组织的非标准切面。回顾性分析少见病理类型主动脉窦瘤患者的超声图像特征，重点评估：①窦瘤起源、形态、行程及突入部位；②瘤壁上有无回声中断及异常附着物（如赘生物或瘤内血栓）；③窦瘤膨入或压迫的心腔或血管腔有无占位效应引起的梗阻；④受累瓣膜的形态与功能（主要是主动脉瓣和三尖瓣）；⑤室壁运动，如有心肌缺血表现（如节段性室壁运动异常），需进一步观察有无冠状动脉开口扭曲或阻塞，及冠状动脉是否受压（特别是心外型）；⑥有无心律失常，如传导障碍等；⑦彩色及频谱多普勒超声观察窦瘤及其周围血流特点，重点观察窦瘤破裂后与受累腔室或血管间分流引起的相应血流动力学表现。同时记录合并的其他心血管畸形。医学网转载请注明
结果医学网转载请注明1.罕见病理类型主动脉窦瘤分布医学网转载请注明例主动脉窦瘤手术患者的窦瘤分布情况见表1。其中22例为少见类型，占所有窦瘤患者的8.1％。包括窦瘤多位起源7例（主动脉窦弥漫性瘤样扩张并膨向心外6例，右冠窦瘤与无冠窦瘤各膨入右室1例），窦瘤起自左冠窦2例，同一窦瘤同时膨入右房和右室3例，窦瘤膨入左室4例(1例起自左冠窦)，单个窦瘤膨向心外3例，无冠窦瘤破入左房1例，右冠窦瘤破入室间隔致室间隔夹层1例，无冠窦瘤突入房间隔致房间隔夹层1例，右冠窦瘤破入肺动脉1例，窦瘤行程迂曲（右冠窦瘤先突向右房，瘤体穿过三尖瓣口并破入右室）1例。11例窦瘤未破，11例破裂。未见窦瘤膨入上腔静脉者。医学网转载请注明表1例主动脉窦瘤患者分布状况
★6例累及三个窦，2例起自无冠窦，1例起自左冠窦。(ASD:房间隔缺损;AVM:主动脉瓣畸形;IAS:室间隔;IVS:房间隔;LA:左房;LV:左室PA:肺动脉;PFO:卵圆孔未闭;RA:右房;RV:右室;RVOTS:右室流出道狭窄;VSD:室间隔缺损)3
65医学网转载请注明
22例患者的窦瘤并发症包括：16例出现严重主动脉瓣关闭不全，3例出现窦瘤占位效应致心室流出道或瓣口梗阻，3例出现传导障碍，2例心外型巨大瘤体压迫心房，2例合并感染性心内膜炎赘生物形成，1例瘤壁钙化，1例瘤壁夹层。合并心血管畸形包括主动脉瓣畸形4例，室间隔缺损2例，右室流出道肌性狭窄、房间隔膨胀瘤、卵圆孔未闭和小冠状动脉-肺动脉瘘各1例。
2.罕见类型主动脉窦瘤患者的超声诊断结果医学网转载请注明22例患者的超声诊断与手术结果对比详见表2。其中，1例右冠窦瘤突入右房、右室并破入右房术前超声仅诊断为右冠窦瘤破入右房，1例右冠窦瘤突向右房，再穿过三尖瓣破入右室合并三尖瓣阻塞误诊为无冠窦瘤破入右室,1例瘤体较小的心外型左冠窦瘤误诊为左冠窦憩室，1例右冠窦瘤破入右室因破口较小误诊为窦瘤未破。在6例主动脉窦瘤瘤样扩张患者中，超声漏诊1例瘤壁夹层,误诊1例降主动脉夹层而手术证实主动脉壁完整。
表2罕见病理类型主动脉窦瘤超声与手术结果对比
（AI:主动脉瓣关闭不全;AP:主动脉瓣脱垂;AS:主动脉瓣狭窄;BAV:主动脉瓣二叶畸形;LBBB:左束支传导阻滞;MI:二尖瓣关闭不全;MP:二尖瓣脱垂;RBBB:右束支传导阻滞;TI:三尖瓣关闭不全;余同表1）
3.不同罕见类型主动脉窦瘤的超声图像特征与常见病理类型一样，罕见病理类型的主动脉窦瘤均表现为主动脉瓣环附近、与主动脉瓣环纤维延续的薄壁囊状结构，囊颈部与主动脉根部相通。瘤体破入或突入邻近心腔或血管腔（如肺动脉）时，表现为囊体以囊颈部为中心随血流摆动，且舒张期主动脉血流涌入使囊体膨大，收缩期血流返回主动脉使瘤体塌陷，有明显形态改变和活动度。窦瘤未破时，CDFI示瘤体内舒张期涡流信号，窦瘤破裂时，破口分流除破入左室者仅见于舒张期外，均为双期连续性分流信号。
但不同的病理类型亦有其特殊的超声图像特征，主要与膨入部位和窦瘤是否破裂有关。具体表现为：①9例心外型患者中，6例为所有主动脉窦弥漫性瘤样扩张，窦壁明显变薄并膨向心外，主动脉窦前后径均6.0cm，3例为单个主动脉窦瘤膨向心外，其中2例瘤体巨大，使毗邻心房顶部受压变形，1例瘤壁可见断续线状强回声附着（钙化）（图1）。心外型窦瘤瘤腔随心动周期无明显形变及活动度，CDFI示瘤体内涡流信号。
图1巨大心外型无冠窦瘤压迫右房。A：非标准右室流出道长轴切面显示主动脉根部囊袋状结构向右后下膨出；B：大动脉短轴切面示瘤体起自无冠窦；C：右室流入道切面示瘤体压迫右房，致三尖瓣环和右房移位变形，瘤壁钙化；D：同一切面，CDFI示瘤体内涡流；E：心尖五腔心切面示瘤体压迫右房和三尖瓣口，CDFI示三尖瓣口舒张期射流明亮；F：心尖五腔心切面示重度主动脉瓣反流。（AO:主动脉;AN:主动脉窦瘤;LA:左房;LV:左室;PA:肺动脉;RA:右房;RV:右室;RVOT:右室流出道）
②3例主动脉窦瘤同时膨入或破入右房和右室患者，窦瘤均起自三尖瓣环附近，瘤体同时膨入右房和右室腔，并与隔叶粘连或分界不清，CDFI示瘤壁破口处舒张期为主的双期左向右分流信号。可伴有隔叶受压移位和三尖瓣关闭不全；③4例主动脉窦瘤膨入或破入左室患者，3例室间隔完整，窦瘤表现为主动脉根部脱出的薄壁囊袋状或花瓣状结构，开口于主动脉瓣环及主动脉壁之间，在左室流出道及主动脉腔之间来回摆动，舒张期充盈，收缩期塌陷，具有较大的活动度和形态变化。CDFI示舒张期主动脉血流逆向充盈瘤体，窦瘤破裂时可见经瘤壁破口瘘入左室的舒张期分流信号。1例伴干下型大室间隔缺损，瘤体起自右冠窦，舒张期脱入左室流出道，收缩期经室间隔缺损膨入右室，摆动于左右室之间，瘤壁上经多个破口分别与左室与右室相通。CDFI示瘤壁右室破口处舒张期为主的连续性分流信号，左室破口处为舒张期分流信号（图2）。均合并邻近主动脉瓣环和瓣叶的脱垂及不同程度主动脉瓣关闭不全，1例合并邻近主动脉瓣叶发育不良。
图2右冠窦瘤破入左室与右室。A：右室流出道长轴切面示收缩期窦瘤突入右室，瘤体塌陷，可见主动脉瓣下室间隔缺损；B和C：左心长轴切面示舒张期瘤体膨大，舒张早期（B）瘤体向左室侧摆动，阻塞室间隔缺损，瘤壁上可见多处破口，分别破入右室与左室，舒张晚期（C）瘤体完全脱入左室侧，并破入左室，右冠瓣叶及毗邻的瓣环脱入左室，致主动脉瓣重度关闭不全；D和E：主动脉根部短轴切面示窦瘤起自右冠窦，室间隔缺损边缘紧邻肺动脉瓣环（箭头所示），为干下型缺损，CDFI示缺损分流及瘤体占位效应导致的右室流出道梗阻。（LVOT:左室流出道;PA:肺动脉）
④1例右冠窦瘤破入室间隔患者，表现为中上段室间隔分离，呈心肌内液性暗区，窦瘤突入室间隔暗区内，经瘤壁破口与暗区相通，暗区面积随心肌舒缩变化（主动脉血液经窦瘤破口流入夹层时增大，夹层内血液被挤压进入主动脉时缩小），心肌夹层右室侧室间隔收缩期和舒张期均膨入右室内，无明显活动，致右室流出道梗阻，左室侧室间隔舒张期膨入左室流出道内，收缩期退回，活动明显，收缩期致左室流出道梗阻。CDFI可显示主动脉窦瘤与心肌夹层暗区间的血流交通及夹层占位效应导致的流出道五彩镶嵌状射流信号（图3）。合并重度主动脉瓣关闭不全。
图3右冠窦瘤破入室间隔形成室间隔夹层。A：左心长轴切面示右冠窦瘤（箭头示瘤体）破入室间隔，★示瘤壁破口。室间隔肌层分离，其内包裹性暗区收缩期塌陷（左），舒张期膨大并压迫左室流出道；B：CDFI示舒张期主动脉血流经右冠窦瘤破口进入夹层（右），收缩期夹层内血流返回主动脉，且夹层导致左室流出道梗阻（左）；C：主动脉根部短轴切面示主动脉窦瘤（▲示瘤体）起自右冠窦，瘤壁顶部可见较大的破口；D：二尖瓣水平左室短轴切面示前间壁夹层，夹层收缩期塌陷（左），舒张期膨大（右），以左室侧肌层运动明显，且夹层导致右室流出道腔径变窄；E：心尖五腔心切面示主动脉瓣重度关闭不全。（D:夹层;PE:心包积液）
⑤1例无冠窦瘤突入房间隔患者，表现为部分房间隔分离为囊性结构，囊颈部与主动脉根部相通，瘤体分别膨入左右心房侧，随心动周期无明显形态改变。房室瓣和心房未见明显受压移位。CDFI示瘤腔内涡流信号，与主动脉根部相通。合并主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣狭窄和关闭不全。⑥1例无冠窦瘤破入左房和1例右冠窦瘤破入肺动脉患者，超声表现类似窦瘤膨入右心，可见主动脉根部囊袋状结构膨入相应心腔或血管，随心脏舒缩形变，并有一定活动度。CDFI可于瘤壁破口处探及连续性分流信号。⑦1例右冠窦瘤行程迂曲患者，表现为瘤体冗长，瘤壁菲薄，于三尖瓣环附近先突向右房，随即瘤体穿过三尖瓣口并破入右室，导致三尖瓣梗阻和关闭不全，瘤体与三尖瓣隔叶分界不清（手术结果提示瘤体与瓣叶粘连）。CDFI示瘤体与右室间的连续性分流信号。讨论超声心动图是诊断主动脉窦瘤的首选方法。本院约95％以上的窦瘤患者术前仅行单独超声检查确诊，其诊断主动脉窦瘤的敏感性、特异性及准确性分别约93.9％、99.9％和99.9％[3]。尽管超声心动图对窦瘤起源、膨入部位和是否破裂有特异性诊断价值，但一些罕见类型的窦瘤因膨入部位特殊（如膨入心肌或膨向心外）、起源或行程复杂多变以及合并某些少见窦瘤并发症（如毗邻瓣环脱垂、瘤体血栓、心腔或冠状动脉受压）等，图像特征与常见病理类型相比大相径庭。又因为检查者缺乏经验，常导致诊断困难或误诊为其他疾病。如本组病例中，超声就将1例瘤体较小的心外型左冠窦瘤误诊为左冠窦憩室。因此，全面掌握特殊类型主动脉窦瘤的超声图像特征及其鉴别诊断，积累诊断经验，对提高诊断准确率至为重要。
本组病例表明，罕见病理类型的主动脉窦瘤在超声图像上亦具有窦瘤的共同特征，如表现为位于主动脉瓣环附近且与瓣环纤维延续的薄壁囊状结构，破入或突入心腔或血管腔时瘤体有明显活动和形变等，这是诊断主动脉窦瘤的基础和前提。此外，不同少见类型的窦瘤又各有特征，具有某些特殊并发症或某些并发症的发生率远高于其他类型，超声鉴别诊断也不同。以下，笔者结合我院病例回顾性分析结果及文献回顾，对多种罕见病理类型的超声评价进行分类探讨：
主动脉窦瘤膨入心肌主动脉窦瘤可膨入房间隔、室间隔及心室游离壁，文献报道以膨入室间隔多见。窦瘤膨入房间隔时，主要起自无冠窦，少数起自左冠窦[4]，膨入室间隔时，约83％起自右冠窦，少数起自无冠窦或左冠窦[5，6]。心室游离壁受累常继发于室间隔受累，因室间隔夹层范围扩大延伸至毗邻室壁心肌所致[7]，也有窦瘤直接破入心室壁的报道[8]。室间隔受累在印度和非洲人群中较东方和西方人群更为常见[5，6]。印度Choudhary等[5]报道了最大的一组室间隔受累病例，例主动脉窦瘤患者中有11例膨入室间隔（占7.5％），且均起自右冠窦。
主动脉窦瘤膨入间隔或心室游离壁均导致心肌夹层，表现为受累心肌组织分离，其内为包裹性液性暗区，CDFI示暗区内血流信号充盈。夹层分离的心肌向两侧膨出，受累范围较大时，甚至可在心房或心室间形成“第三腔”（图3D）。窦瘤未破时，暗区性质为窦瘤瘤壁包绕的瘤腔，面积随心动周期变化不明显，暗区内血流经瘤颈部与主动脉根部血流相通，此时应注意瘤体内有无血栓形成。窦瘤破裂时，暗区性质为溢出血液形成的包裹性积血，面积随心肌舒缩而变化（主动脉血液经窦瘤破口流入夹层时增大，夹层内血液被挤压进入主动脉时缩小）。窦瘤突入暗区内，多切面观察可显示瘤壁破口，CDFI示窦瘤破口水平与心肌夹层间的血流交通。收缩期心肌夹层反流入窦瘤的血流经胸超声有时不易显示，经食管超声可提高显示率[6]。
窦瘤膨入心肌时可合并一些特殊并发症，包括夹层导致的心室流出道梗阻、夹层腔内血栓、夹层内膜钙化或纤维化、心律失常特别是传导阻滞、节段性室壁运动异常等，也可合并主动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎等常见并发症。以上并发症在超声上均有特异性表现，不难诊断，关键在于检查者应仔细排查，避免漏诊。本组1例窦瘤破入室间隔患者（例13）因夹层占位效应同时导致左室流出道和右室流出道梗阻，并合并左束支传导阻滞和主动脉瓣重度关闭不全。主动脉窦瘤突入心肌应与心肌内囊肿鉴别，一般情况下窦瘤形成夹层内可见血流信号，大小随心动周期变化，而心肌囊肿内无血流信号显示，不与主动脉相通，且无形变及活动，较易鉴别。但值得注意的是，当破入室间隔的窦瘤破口较小且瘤腔内形成血栓时，超声检查时瘤腔内可无血流信号显示，其大小随心动周期亦无明显变化，形似心肌内囊肿[8]，但此类夹层瘤腔一般不大，且位于室间隔基底部并毗邻主动脉窦，受累主动脉窦可轻度扩张或局限性小瘤样膨出，可供鉴别。
主动脉窦瘤膨入左室主动脉窦瘤累及左室时，多数起源于左冠窦，其次为无冠窦，起源于右冠窦少见[5]。国外主要经主动脉造影或CT造影确诊，国内主要经超声心动图确诊。
主动脉窦瘤突入左室时，左心长轴切面上见窦瘤起源位置低下，位于主动脉瓣环及主动脉壁之间，瘤体脱入左室流出道内，舒张期充盈，收缩期塌陷。室间隔完整或室间隔缺损不大时瘤体来回摆动于左室流出道及主动脉腔之间，大动脉短轴切面可观察到窦瘤起源。CDFI示窦瘤未破时，舒张期主动脉血流逆向充盈囊腔，收缩期瘤腔内血流返回主动脉。窦瘤破裂时瘤壁破口水平见舒张期分流信号瘘入左室，血流动力学类似主动脉瓣反流，这也是唯一表现为舒张期分流的病理类型（其余类型均为双期分流）。
值得注意的是，本组病例中1例（例21）窦瘤合并干下型大室间隔缺损，其瘤体经缺损来回摆动于左室和右室之间，并分别破入左室和右室，与常规的瘤体摆动于左室流出道和主动脉根部的表现不同。据我们所知，这种特殊表现尚属首次报道。
除窦瘤常见并发症外，检查者应重点观察有无合并主动脉环和（或）瓣叶脱垂而导致的主动脉瓣关闭不全及窦瘤占位效应引起的左室流出道梗阻。对于主动脉瓣关闭不全，本型因瘤体起源部位位于瓣周，致窦部与瓣环分离，除因瓣环扩张、瓣膜脱垂等常见因素导致主动脉瓣反流外，反流还可能继发于一些特殊因素，包括毗邻主动脉瓣发育不良和/或瓣环失去支撑导致的瓣环和毗邻瓣叶的同时脱垂。前者需要采取主动脉瓣置换术，后者可考虑整形或无需干预，因此检查者需仔细评估瓣叶形态和瓣环运动以帮助临床决策。主动脉瓣发育不良表现为受累瓣叶的长度相对短小及受累瓣环的周长变短，瓣环及瓣叶脱垂则表现为舒张期主动脉瓣环的不对称倾斜、瓣叶的对合错位及主动脉瓣偏心性反流。本组病例中4例左室受累患者均合并邻近主动脉瓣环和瓣叶的脱垂，1例合并毗邻主动脉瓣叶发育不良。此外，文献报道瘤体摆动于左室流出道和主动脉根部之间时，偶尔可间歇性阻塞冠状动脉开口而导致心肌缺血[9]。
主动脉窦瘤破入左室应与主动脉-左室隧道相鉴别[10]，二者均表现为主动脉瓣周部主动脉与左室流出道之间的异常通道。鉴别要点为主动脉-左室通道开口多位于冠状动脉开口上方，瓣周通道通常呈隧道状或壶腹状，随心动周期形态变化不大，无明显活动度，而主动脉窦瘤内口位于冠状动脉开口下方，瘤体呈囊袋状，体积较大，活动明显，随心动周期形态发生显著变化。
主动脉窦瘤破入左室还应与主动脉根部夹层撕脱内膜脱入左室流出道、主动脉瓣周脓肿破裂及重度主动脉瓣脱垂相鉴别。主动脉根部夹层患者通常有高血压病史，内膜经主动脉瓣口而不是瓣周脱入左室流出道，主动脉瓣环无移位。主动脉瓣周脓肿破裂患者有典型的感染性心内膜炎征象，脓肿面积通常不大，壁厚薄不均，无明显形态变化及活动度，且同时与左室和主动脉交通者罕见。重度主动脉瓣脱垂患者可见瓣叶连枷样运动及瓣口闭合不佳，瓣环无移位。
主动脉窦瘤膨入肺动脉或左房窦瘤膨入肺动脉时，主要起自右冠窦或左冠窦，膨入左房时，主要起自无冠窦和左冠窦[9，11]。其超声表现的特殊之处在于膨入部位，其余表现类似窦瘤膨入右心，亦表现为膨入肺动脉或左房的囊袋状结构，囊颈部与主动脉根部相通，瘤体随心脏舒缩形变，并有一定活动度。如窦瘤破裂，可于破口处探及连续性分流信号。
主动脉窦瘤膨入左房需与主动脉瓣下瘤膨入左房鉴别[12]，二者均表现为瓣环附近膨入左房的囊性包块，其内见血流充盈，但前者囊颈部在瓣环上方，与主动脉腔相通，瘤体舒张期充盈，收缩期塌陷，后者囊颈部在瓣环下方，与室腔相通，瘤体收缩期充盈，舒张期塌陷，可资鉴别。
主动脉窦瘤膨向心外膨向心外的主动脉窦瘤起源部位一般较高或累及整个窦壁，可累及单个或多个主动脉窦，前者文献报道中多见于起自无冠窦[13，14]。
超声见受累窦壁弥漫性瘤样向外扩张，窦壁菲薄，合并瘤壁钙化时窦壁增厚，回声增强，可见斑片状或壳状强回声附着。瘤体一般较大，无明显形变和活动，这可能是因为较心内型而言，心外型受到压力和容积的限制较少的缘故[13]，此时应注意观察有无瘤内血栓。巨大瘤体可扭曲主动脉根部和瓣环，致主动脉根部旋转和主动脉瓣关闭不全，因此窦瘤起源不应根据长轴切面常规判断，而应在主动脉根部短轴切面观察。
与其他类型相比，巨大的瘤体常压迫周围结构（主要是心房和附属静脉），导致其形变移位甚至心腔梗阻。本组9例心外型患者中有2例心房受压变形。瘤体也可直接压迫冠状动脉或因冠状动脉开口扭曲而导致心肌缺血。有时超声对心外瘤体与周围组织的空间关系难以精细显示，CT造影可提供心外病变及冠状动脉是否受压等额外信息。此外，因瘤体较大，瘤壁较薄，容易破裂，一旦破裂，多破入心包或胸腔，后果严重。此外急诊超声可见心包积液或胸腔积液[15]。
三个主动脉窦同时受累时，应与升主动脉瘤累及三个主动脉窦鉴别。前者为先天性窦壁薄弱所致，升主动脉亦可增宽，但主动脉根部扩张以窦部为主，容易出现心腔受压征象，而后者可合并马凡综合征等，主动脉根部扩张以升主动脉为主，很少出现心腔受压。心外型主动脉窦瘤瘤体较小时，应与主动脉根部憩室鉴别。本组病例中就有1例心外型左冠窦瘤误诊为左冠窦憩室。主动脉根部憩室十分罕见，国内仅见1例报道[16]，为开口小、内腔大的盲管样结构，开口于主动脉根部前壁内、无冠瓣与右冠瓣联合交界处，国外尚未见报道，只有主动脉弓部Kummeral憩室的报道，并无诊断经验可循。理论上讲，二者均为主动脉壁薄弱造成的局限性膨出，并无本质不同。我们建议，如囊袋开口局限于某个主动脉窦，则诊断为主动脉窦瘤，如囊袋开口于窦壁交界处且呈“颈窄肚深”特征，则诊断为主动脉根部憩室。
主动脉窦瘤起自左冠窦主动脉窦瘤好发于右冠窦，其次为无冠窦，仅不到5％的患者起自左冠窦。这是因为先天性主动脉窦瘤多由于胚胎早期左右心球嵴远段未能完全融合，分隔薄弱区在窦部高压作用下形成瘤体所致，而左冠窦不起自圆锥分隔，因此左冠窦瘤少见[17]。Edwards等[18]指出主动脉窦瘤的基本病变为窦壁中层弹力纤维和平滑肌层缺如造成薄弱区，因此窦瘤也可偶见于左冠窦。
从冠状窦毗邻看，左冠窦基底部前方毗邻肺动脉根部，后方毗邻左房前壁，中上部被心包覆盖，下方为左室流出道。因此左冠窦瘤起自基底部时可膨入肺动脉或左房，起自窦壁与瓣环之间时可脱入左室，起源部位较高时多膨向心外，窦瘤一旦破裂则引起急性心包填塞，可致死亡（图4）。本组病例中2例起自左冠窦，1例膨向心外，1例破入左室。除膨入左房、左室、肺动脉及膨向心外，文献报道还偶见左冠窦瘤膨入室间隔、房间隔[6,19]，仅1例报道左冠窦瘤形成长隧道穿过房间隔，开口于上腔静脉-右房连接处[5]。
图4左冠窦瘤常见膨入部位示意图。(L:左冠窦;N:无冠窦;R:右冠窦)
诊断左冠窦瘤的关键在于判断其起源部位，超声于大动脉短轴切面可准确判断窦瘤起源，是首选的诊断方法。根据窦瘤膨入部位的不同，窦瘤具有各自的超声图像特征，详见前述。左冠窦瘤应与左冠窦假性动脉瘤[20]鉴别，前者为先天性，多膨入或破入心腔，瘤体为薄壁囊性结构，有形变和动度，后者可继发于动脉粥样硬化，围绕在窦壁周围，推移周围心肌组织，其内可见血栓形成，可也形成细小窦道破入邻近心腔。
主动脉窦瘤行程迂曲医学网转载请注明主动脉窦瘤一般直接膨入毗邻心腔或大血管，偶见窦瘤瘤体冗长，形成隧道，跨越多个心脏结构，如同时合并其他心血管畸形，则病理解剖及血流动力学改变更为复杂，仅见于个别文献报道。Choudhary等[5]报道的例主动脉窦瘤患者中，1例左冠窦瘤形成长隧道于主动脉根部后方向右行走，穿过房间隔，开口于上腔静脉-右房连接处，1例右冠窦瘤穿越室间隔，形成室间隔夹层并最终破入左室。Yildirim等[4]报道了1例左冠窦瘤突入房间隔，瘤体形成房间隔夹层并最终破入右房。徐新华等[21]报道了1例右冠窦瘤经干下型室间隔缺损膨入右室流出道，瘤体随后挤压发育不良的肺动脉瓣叶脱入肺动脉，并分别破入右室流出道和肺动脉主干。本组病例中有1例（例7）右冠窦瘤于三尖瓣环附近先突向右房，随即瘤体穿过三尖瓣口并破入右室，导致三尖瓣梗阻和关闭不全，据我们所知，尚属首次报道。
此类窦瘤瘤体行程复杂多变，可经多个破口破入不同部位，因此对术前超声诊断构成了巨大挑战。本组病例即因经验不足，超声仅诊断为右冠窦瘤破入右室，后经手术证实瘤体的迂曲走行。我们认为，当窦瘤瘤体冗长形成隧道时，应警惕是否为此罕见类型，检查者需多切面多角度观察瘤体起源和行程，必要时可联合其他影像学技术（如CT造影、主动脉造影）综合诊断。
由于瘤体形成隧道，因此需与其他具有瘘管的主动脉分流性疾病鉴别，如冠状动脉瘘、主动脉-左室隧道、瓣周脓肿或室间隔脓肿破溃形成主动脉-左室间窦道等。超声可观察到上述疾病的分流起源位置和原发病变特点，如冠状动脉瘘可见受累冠状动脉不同程度的增宽及迂曲走行，主动脉-左室隧道为瓣周隧道状或壶腹状通道，脓肿破裂患者有典型的感染性心内膜炎征象，脓肿壁厚薄不均等，其管道随心动周期一般无明显形态变化及活动度，主动脉窦壁完整，而主动脉窦瘤瘤体起自主动脉窦，膨入心腔或血管时活动明显，随心动周期形态发生显著变化，可资鉴别。
总之，不同少见类型的主动脉窦瘤具有不同的超声图像特征，可合并某些特殊并发症或某些并发症的发生率远高于其他类型，超声诊断及鉴别诊断具有其特殊之处。超声心动图对窦瘤起源、行程、膨入部位及是否破裂有特异性诊断价值，仍是首选诊断方法。若瘤体行程复杂等造成超声诊断困难，或需进一步明确窦瘤与周围结构的关系，可联合其他影像学技术如CT造影、主动脉造影等综合评价。
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